(dr) Rita Félix / UC
É uma patologia autoimune muito pouco estudada e com elevada taxa de mortalidade. Vai ser aprofundada por portugueses.
Cientistas da Universidade de Coimbra (UC) vão estudar ao detalhe a doença anti-IgLON5.
É natural que seja um nome que diga pouco ou nada aos leitores.
É uma patologia autoimune rara, muito pouco estudada e com elevada taxa de mortalidade, lê-se em comunicado da UC.
O projecto de investigação vai tentar perceber as alterações celulares e bioquímicas que ocorrem nos neurónios e que levam à acumulação de neurofibrilas (pequenas fibras que se acumulam no interior das células nervosas) levando à morte neuronal.
Esta patologia parece uma doença do sono e do movimento na sua fase inicial. Ao nível celular ocorre acumulação de neurofibrilas, que consistem em agregados proteicos no interior dos neurónios, que levam à sua degeneração.
Os especialistas vão tentar perceber, de forma mais geral, como é que o cérebro é afetado em doenças caracterizadas por neuroinflamação, perturbações do sono e disfunção cognitiva.
Nas perturbações do sono, os pacientes com a doença anti-IgLON5 apresentam este tipo de problema de forma muito vincada.
A proteína IgLON5 terá um papel importante no controlo do sono e, por isso, a equipa vai tentar identificar as proteínas que interagem com a IgLON5, para perceber as vias de sinalização que são controladas por esta proteína, que, por um lado, poderão regular o sono; e, por outro, poderão estar comprometidas nas tauopatias.
“Até agora não foi possível entender as alterações bioquímicas e celulares iniciais que levam à neurodegeneração em tauopatias (doenças neurodegenerativas, como as doenças Alzheimer, Parkinson e anti-IgLON5)”, contextualiza o investigador do Centro de Neurociências e Biologia Celular da UC, Luís Ribeiro.
Por isso, a equipa de cientistas vai criar “um modelo de doença em que vai usar autoanticorpos obtidos a partir de pacientes com a doença anti-IgLON5”.
As pessoas portadoras desta patologia “desenvolvem autoanticorpos contra uma proteína da superfície neuronal – a IgLON5 –, que se julga levarem à formação de neurofibrilas neuronais e, consequentemente, à morte neuronal, mas, no entanto, o mecanismo não é conhecido”, explica o investigador português.
“Estes autoanticorpos proporcionam-nos, portanto, a ferramenta ideal para estudar estes mecanismos”, conclui o investigador.
