Trocar literalmente de pele salvou criança com doença genética incurável

(dr) CMR Unimore

Cientistas usaram células da pele, geneticamente modificadas, para fazer excertos que foram aplicados no corpo de Hassan

Uma criança de sete anos, que sofria de epidermólise bolhosa juncional, foi salva por uma equipa de cientistas que usou células estaminais transgénicas para criar uma pele geneticamente modificada.

Hassan, filho de refugiados sírios na Alemanha, deu entrada no hospital pediátrico de Bochum em 2015. A criança de sete anos tinha já perdido a epiderme em 80% do corpo devido a uma doença genética rara que afeta a epiderme.

A doença em causa, epidermólise bolhosa juncional, torna-se incapacitante com o aparecimento de lesões na pele, semelhantes a bolhas de queimaduras que podem infetar facilmente. Não tem cura e, segundo as estatísticas, mais de 40% das pessoas que sofrem desta enfermidade morrem antes da adolescência.

A doença é causada por uma mutação do gene LAMB3, que cria uma proteína que liga a epiderme às camadas mais profundas da pele. A mutação faz com que a proteína não seja produzida e a pele desenvolva bolhas com regularidade.

A equipa de médicos tentou fazer um transplante da pele do pai de Hassan, que foi rejeitado pelo organismo do filho. Depois de todas as tentativas de tratamento terem falhado, a criança estava já preparada para receber cuidados paliativos.

Tobias Hirsch e Tobias Rothoeft, médicos do Departamento de Cirurgia Plástica no Centro de Queimados e do Departamento de Cuidados Intensivos Pediátricos, admitiram que “houve um momento em que sentimos que já nada havia a fazer”.

Foi aí que contactaram a equipa de Michele De Luca, um investigador da Universidade de Modena que investiga esta área há vários anos, para ver se era possível criar pele suficiente para curar Hassan.

O objetivo era usar células da pele, geneticamente modificadas, para fazer excertos que seriam aplicados no corpo da criança. A equipa de cientistas italianos já tinha conseguido transplantar pele criada em laboratório, mas repor 80% de pele era um desafio.

Os cientistas começaram por recolher uma amostra da pele saudável de Hassan. Destas células da pele, os cientistas fizeram culturas de queratinócitos – células que formam as cinco camadas da epiderme – que foram geneticamente modificados com um vírus que introduziu no núcleo uma versão “saudável” do gene LAMB3.

Ao todo, foram realizadas três cirurgias. “As duas primeiras cirurgias foram as maiores, a primeira em Outubro de 2015 para os membros e a segunda em Novembro para o tronco e zona das costas. A terceira foi mais simples, apenas para cobrir as pequenas regiões que ficaram a descoberto”, explicou Michele De Luca em conferência de imprensa organizada pela revista Nature.

O procedimento usado é muito semelhante ao que é feito nos excertos de pele para doentes com queimaduras graves. A única diferença é que, neste caso, existiam menos riscos de complicações, dado que a epidermólise bolhosa juncional não danifica a derme como acontece nos doentes queimados.

A epiderme aderiu à derme com firmeza, as bolhas não voltaram a aparecer e, dois anos após a intervenção, Hassan mantém-se saudável sem necessitar de medicação.

A técnica usada pela equipa de cientistas foi apresentada num artigo publicado na Nature.

Um passo significativo na biologia celular

Além do sucesso no caso de Hassan, os cientistas fizeram uma outra descoberta importante para a biologia celular. O acompanhamento deste caso permitiu fazer um rastreio das colónias de células no tecido transgénico, permitindo entender um pouco melhor a epiderme humana.

A epiderme é sustentada por um número limitado de células de longa vida, proliferativas e que contêm células estaminais – os holoclones. Estas células estaminais são capazes de se auto-renovar, podendo produzir progenitores que reabastecem as outras células diferenciadas.

Sergio Bondanza, Francesca La Mantia / CMR Unimore

Células estaminais clonadas curadas

Passados oito meses, os cientistas notaram que apenas os holoclones se mantinham na epiderme, ao passo que outros tipos de colónias de células – como os paraclones e os meroclones – tinham desaparecido em apenas quatro meses.

Isto significa que, as futuras experiências de medicina regenerativa neste campo devem “assegurar que esta população de células de vida longa está presente e é mantida nas culturas de células”, explica Michele De Luca.

O entusiasmo da comunidade científica com os resultados é evidente. Ao The Guardian, Cédric Blanpain, especialista em células estaminais da Universidade Livre de Bruxelas cassifica este caso como “um exemplo impressionante do uso de células estaminais em humanos”. “Substituir a pele de um doente é fantástico“, remata o investigador.

A regeneração conseguida neste caso não pode ser considerada uma cura para esta doença rara. Ainda assim, não deixa de ser uma experiência de sucesso de um tratamento com células estaminais transgénicas.

PARTILHAR

1 COMENTÁRIO

  1. É ao ler noticias como esta, que sinto orgulho em ser humano, que a essência humana não está perdida, que se pode empreender esforços para tornar melhor ou salvar as vidas de quem sofre, mesmo sabendo que se está a salvar a vida de um menino cuja vida é tão “barata” e desprezada no país onde nasceu. Esse menino que poderia ser o meu filho, ou filho de tanta gente humana que sei que faria os maiores esforços para dele cuidar, teve a sorte de chegar a uma sociedade onde a vida é valiosa.
    Não entendo com podem existir tantas seres (desprovidos de humanidade) no mundo cuja primeira reação é pegar em armas para atingir o fim que pretendem, como é possível pulverizar tanto esforço em guerras para tentar dominar os outros através da força, fazendo-lhes mal, quando a história nos tem tentado ensinar que a civilização só avança verdadeiramente através da paz e da entreajuda entre as pessoas. É tão mais barato fazer praticar o bem. Porque terá o mundo de estar ainda tão infetado com pessoas selvagens.
    Um aplauso de pé, aos médicos que se esforçaram por curar este menino e a todas as pessoas que se esforçam todos os dias por tornar melhor o mundo de todos nós.

RESPONDER

É agora possível os robôs mexerem-se sozinhos, graças a novos polímeros de alta energia

Através do uso de novos polímeros que armazenam mais energia e são depois aquecidos, investigadores da Universidade de Stanford conseguiram colocar manequins a mexer os braços sozinhos. Era ver robots a mexer os braços sozinhos, pelo …

"Poço do Inferno". Espeleólogos encontram serpentes, mas não demónios

No deserto da província de Al-Mahra, no leste do país, um buraco redondo e escuro de 30 metros de largura serve de entrada para uma caverna de cerca de 112 metros. Uma maravilha natural que …

Vitória SC 1-3 Benfica | “Águia” passa tranquila em Guimarães e continua a voar no topo

Naquele que era apontado como o mais duro teste à sua liderança até ao momento, o Benfica passou com relativa tranquilidade em Guimarães. Frente a um Vitória que tentou discutir o jogo de igual para igual …

Fazer umas calças de ganga exige 10 mil litros de água. Dez marcas estão a criar jeans sustentáveis

As calças de ganga são das peças de vestuário com piores impactos para o ambiente, mas há marcas que estão a apostar na sustentabilidade como um factor atractivo para os consumidores. Estão sempre na moda e …

"Guerra das matrículas" faz escalar tensão entre Sérvia e Kosovo

Esta semana, a fronteira entre o norte do Kosovo e a Sérvia esteve bloqueada por protestos de elementos da etnia sérvia, que não aceitam a decisão do governo kosovar, de etnia albanesa, de proibir a …

Num golpe de "fake it until you make it", Hong Kong vai a eleições a saber o vencedor

Hong Kong prepara-se para as primeiras eleições legislativas após as mudanças no sistema eleitoral implementadas pela China para garantir a vitória dos seus aliados. Aos olhares mais desatentos, as eleições em Hong Kong são mais um …

Stefano Pioli propõe regra de basquetebol que contribui para um "futebol de ataque"

O treinador do Milan, Stefano Pioli, propõe uma alteração nas regras do futebol que promete revolucionar o desporto rei. De forma semelhante ao basquetebol, uma vez dentro do meio campo adversário, as equipas não poderiam voltar …

Um dos maiores sites de dados sobre a covid-19 na Austrália é, afinal, gerido por adolescentes

Aproveitando o momento em que passaram a integrar as estatísticas que os próprios fazem chegar diariamente à população australiana, o grupo de três jovens revelou a sua identidade para surpresa de muitos dos seus seguidores. …

Mais cinco mortes e 713 casos confirmados em Portugal

Portugal registou, este sábado, mais cinco mortes e 713 casos confirmados de covid-19, de acordo com o mais recente boletim epidemiológico da Direção-Geral da Saúde (DGS). Este sábado registaram-se mais cinco mortes e 713 novos casos …

Dirigente da Huawei detida no Canadá pode voltar à China após acordo com EUA

A justiça dos EUA aceitou hoje o acordo entre o Departamento da Justiça e a Huawei, que vai permitir à filha do fundador e diretora financeira do conglomerado chinês de telecomunicações regressar à China. Uma juíza …