Doença de Huntington espalha-se como um “fogo”. Cientistas dizem ter encontrado a faísca

(dr) baycrest.org

Condições como a doença de Alzheimer, Parkinson e Huntington são causadas por aglomerados tóxicos de proteínas que se espalham pelo cérebro como um incêndio. Recentemente, uma equipa disse ter descoberto como começa e como pode ser extinto este “fogo” em, pelo menos, uma destas doenças.

A doença de Huntington, uma doença cerebral rara e hereditária, ocorre quando as proteínas do cérebro se dobram numa forma anormal e começam a colar-se umas às outras. Como consequência, estes aglomerados de proteínas anómalas começam a fazer com que as proteínas vizinhas se dobrem e se aglomerem também.

As pessoas que sofrem com esta doença degenerativa “começam a perder o controlo dos movimentos do seu corpo, têm impedimentos mentais ao longo do tempo e acabam por falecer”, explica Randal Halfmann, investigador do Stowers Institute for Medical Research, nos Estados Unidos.

“À medida que a doença progride, estamos efetivamente a assistir a uma espécie de incêndio florestal“, acrescenta o investigador e líder de uma equipa de cientistas que concentrou os seus esforços na descoberta do fósforo molecular responsável por este incêndio letal.

Para tal, noticia o NPR, os investigadores desenvolveram uma forma de realizar experiências no interior de células para registar a nucleação, o momento em que uma proteína mal dobrada começa a agregar-se e a proliferar.

Durante a experiência, os cientistas utilizaram ajustes genéticos para criar centenas de versões de um segmento de proteína chamado PolyQ, que se torna tóxico na doença de Huntington. A equipa colocou então diferentes versões de PolyQ numa célula e procurou sinais de desdobramento e aglomeração.

Segundo Halfmann, “a abordagem de tentativa e erro funcionou”. “O que inicia este pequeno incêndio florestal no cérebro é uma única molécula de PolyQ.”

Depois de identificada a molécula, os investigadores conseguiram encontrar uma forma de impedir a sua propagação – pelo menos, em laboratório.

O truque consistiu em inundar a célula com proteínas que “abafaram” a chama antes que esta pudesse causar danos.

Halfmann salientou que o próximo passo será desenvolver um medicamento que possa fazer algo semelhante nas pessoas. “Em última análise, só interessa se criarmos efetivamente uma terapia. Caso contrário, é apenas um estudo académico.”

A descobertas explanadas no artigo científico, recentemente publicado na eLife, podem conduzir a novos tratamentos para outras doenças neurodegenerativas que previnam o conjunto de acontecimentos que conduzem a lesões cerebrais.

ZAP //

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